Ritka és nehezen felismerhető betegség a scleroderma | metalkilincs.hu

Ritka kötőszöveti betegségek

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek.

hogyan lehet megállítani térdízületi gyulladást

Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.

A nem differenciált kollagenózis az esetek jelentős részében az autoimmun betegségek korai stádiuma.

Egy ritka súlyos kór: a scleroderma

A klinikai tünetek nélküli előfázis még nem NDC. Az NDC mint kórállapot akkor véleményezhető, ha a szerológiai, immunológiai abnormitások mellett a betegnek a poliszisztémás autoimmun betegségekhez hasonló klinikai tünetei is vannak. A rutin laboratóriumi vizsgálatok közül lábízület kezelési recept egyik leggyakoribb eltérés az alacsony fehérvérsejtszám, a trombocitaszám csökkenés, az anémia, a proteinuria, a magas reumatoid faktor RF titer.

Mindkét jelző igaz a görög nyelvű szóösszetétellel jelzett betegségre, amelyet magyarul "kemény bőr"-ként fordítanak, és így terjedt el a köztudatban. Szerencsére nem sok beteget tartanak számon, akik ettől a kórtól szenvednek. Hazánkban 10 ezer ember közül általában 9 kapja meg, a betegek 90 százaléka nő.

A III. Belgyógyászati Klinika Autoimmun szakrendelésén közel négy évtizede követjük és gondozzuk az autoimmun betegségre gyanús betegeket.

Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.

A nemzetközi irodalomban leírtakhoz hasonló véleményünk, ritka kötőszöveti betegségek NDC kórállapot akkor áll fenn, ha a betegnek legalább két poliszisztémás autoimmun betegségre jellemző térdízületek periarthritis tünete van, és egy nem-szervspecifikus autoantitest mutatható ki a szérumában.

Az NDC kórállapot kimondásához szükséges, hogy előzetesen kizárjuk a rejtett gyulladást vagy daganatos betegséget.

Ritka kötőszöveti betegségek NDC kórlefolyása és prognózisa A NDC nem stabil, hanem dinamikus jellegű kórkép, aminek progresszióját a klinikai állapot változása jelzi.

Ritka és nehezen felismerhető betegség a scleroderma | metalkilincs.hu

ritka kötőszöveti betegségek A betegség előrehaladásával új szervi manifesztációk jelenhetnek meg, a már meglevő klinikai és immunológiai abnormitások intenzívebbé válhatnak, állandósulhatnak.

Közel NDC-s beteg követésével nyert adataink azt mutatják, hogy az NDC-s betegek 30—40 százaléka definitív autoimmun kórképbe differenciálódik, míg a betegek fele megmarad az NDC stádiumban.

Ritka kötőszöveti betegségek 10 százalékban az is előfordulhat, hogy a meglevő tünetek visszafejlődnek, és nem is jelentkeznek újra. Általában elmondható, hogy az NDC stádiumból a poliszisztémás autoimmun betegségbe történő differenciálódás mértéke az NDC állapot fennállásának első két évében a legnagyobb, 70—80 százalék, míg a továbbiakban évente 3—4 százalékban alakul ki definitív szisztémás autoimmun betegség.

Search form

A 10 éven át fennálló NDC periódus után minimálisra csökken a definitív poliszisztémás autoimmun betegség kialakulásának esélye. Ritka kötőszöveti betegségek tünetek jellegét, a laboratóriumi és immunszerológiai eltéréseket figyelembe véve nagy valószínűséggel meg lehet mondani, milyen típusú kórkép irányába történik a kimenetel Lásd a 2.

a csípő ínszalagjai fájnak, amikor guggolnak

Fiatal nőben más okkal nem magyarázható láz, ismétlődő szerozitiszek, fotoszenzititivás, vagy a vizeletben észlelt proteinuria esetén SLE-re kell gondolni. Szklerodaktília vagy nyelési panaszokat okozó nyelőcsőmotilitási zavar SSc-re tereli a gyanút. A Raynaud jelenség és az anti-centromer vagy anti-topoizomeráz antitestek jelenléte ugyancsak az SSc első megnyilvánulása lehet.

A más okkal nem magyarázható szem- és szájszáradás első és korai jele lehet az Ss-nek. A kéz kisízületeire lokalizálódó poliartritisz és anti-RNP pozitivitás esetén MCTD irányába várható progresszió, míg a poliartritisz, a reggeli ízületi merevség, az emelkedett RF titer, vagy a sokkal érzékenyebb ciklikus citrullinált peptidek anti-CCP ellen termelődött autoantitestek jelenléte RA-ra hajlamosító állapotot jelez.

A korai diagnosztika fontossága Az autoimmun betegségeket döntő többségükben felismerjük, de nem lényegtelen, hogy mikor.

Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma

A beteg sorsát alapvetően megszabhatja, hogy milyen korán részesül a megfelelő kezelésben. A betegség gyanújának felvetése, minél koraibb stádiumban történő felismerése és mindezek alapján adekvát terápiája esetén jelentősen javulnak a beteg életkilátásai, és jelentősen csökken a maradandó szervi károsodás kialakulása. Az NDC korai szakában az ízületi gyulladásra, a savóshártya-gyulladásra, az erek sajátos, ún. A korai bőrtünetekkel vagy ízületi fájdalommal járó panaszok esetén az antimaláriás szerek adása hatásos, és a betegek jól tolerálják.

Az NDC-s kórfolyamat előrehaladását, dinamikáját ritka kötőszöveti betegségek a klinikai állapot változásával lehet nyomon követni.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

Új tünetek jelenhetnek meg, a meglevő klinikai és immunológiai abnormitások intenzívebbé válhatnak, állandósulhatnak. Az eredmények birtokában a kezelést is azonnal meg kell kezdeni. Ezek közé tartozik például az izotópos nyeletéses vizsgálat, ami a nyelőcső mozgászavarát már nagyon korai stádiumban felfedi. Az NDC állapot követése során alapvető cél, hogy minél korábbi stádiumban ismerjük fel az induló definitív szisztémás autoimmun kórképet.

Search form Search Ritka és nehezen felismerhető betegség a scleroderma, de a korai felismerés nagy mértékben javítja az életkilátásokat Akárcsak a legtöbb ritka betegségre, a sclerodermára is igaz, ritka kötőszöveti betegségek nehezen felismerhető, amelynek korai és pontos diagnózisához speciális szaktudás kell, a betegek életkilátásait pedig a hiteles információk és a pozitív példák javíthatják jelentősen. A scleroderma formái A scleroderma kifejezés bőrkeményedést jelent: míg a lokalizált formában jelentkező scleroderma csak a bőrfelület egy részét érinti, addig - a scleroderma másik alapvető formája — a szisztémás sclerosis a szervezet kötőszöveteit támadja meg, így a belső szerveket is érintheti, többek között a tüdőt, a gyomrot, a bélrendszert is. A szisztémás sclerosis egy összetett, ritka betegség, a szervezet kötőszöveteiben okoz gyulladásos kórképet és hegesedést, keményedést.

Ez a gondozás során a klinikai tünetek, laboratóriumi eltérések, az autoantitestek típusának és szérumkoncentrációjának szoros követését, ritka kötőszöveti betegségek jelenti, a kutatás szempontjából pedig azoknak a tényezőknek a felismerését, amelyek elősegítik az NDC állapot differenciálódását a definitív autoimmun betegség irányába. Mindezen vizsgálatok célja az, hogy autoimmun kórképek előfázisában a terápiát a még klinikailag tünetmentes szakban kezdjük el, amikor még nem alakultak ki maradandó szervi eltérések.

Rendkívül fontos, hogy a beteget fel kell világosítani arról, hogy a meglevő eltérések nem jelentenek definitív autoimmun betegséget, de állapota folyamatos, tartós ellenőrzést igényel.

Kerülnie kell azokat a tényezőket, hatásokat pl. Bodolay Edit.

ritka kötőszöveti betegségek alapvető az ízületi fájdalmakhoz