Örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása
Tartalom
Frissítő Kollagenózok - betegségek egy csoportja, melyet a kötőszövet elsősorban kollagén tartalmú szálak ugyanazon funkcionális és morfológiai változásai egyesítenek.
A kollagénok jellegzetes megnyilvánulása a progresszív kurzus, a különböző belső szervek, edények, bőr, izom-csontrendszer patológiai folyamatába való bevonás.
Belgyógyászati diagnosztika | Digitális Tankönyvtár
A kollagénok örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása a sérülés többszörös kimutatásán, a pozitív laboratóriumi markerek felismerésén és a kötőszövet biopsziás adatainak bőr- vagy szinoviális membránjai alapján történik.
A reumatológiában, a reumatoid arthritisben, a reumában, a szisztémás lupus erythematosusban, a szisztémás scleroderma, a periarteritis nodosa, a dermatomyositis, a Wegener granulomatosis stb. A kötőszövet képezi a csontvázat, a bőrt, a belső szervek sztrómát, az ereket, kitölti a szervek közötti hézagokat és az emberi test több mint felét teszi ki. A kötőszövet fő funkciói a testben védő, trófikus, örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása, műanyag, szerkezeti.
A kollagén betegségek osztályozása és kezelési módszerei
A kötőszövetet sejtelemek fibroblasztok, makrofágok, limfociták és intercelluláris mátrix képviselik a fő anyag, kollagén, rugalmas, retikuláris szálak.
A kollagén betegségek osztályozása Vannak veleszületett örökletes és szerzett kollagenózisok. A veleszületett kötőszövet-diszpláziákat különösen mukopoliszacharidózis, Marfan-szindróma, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos-szindróma, rugalmas pszeudoxantoma, Stickler-szindróma stb.
A megszerzett kollagenózok a következők: SLE, scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis, reumatoid polyarthritis, Sjogren szindróma, reuma, szisztémás vaszkulitisz, diffúz eozinofil fasciitis stb. Az is szokásos, hogy megkülönböztetjük a diffúz kötőszöveti betegségek átmeneti és kevert formáit Sharpe-szindróma. A kollagén betegség okai A veleszületett kollagén betegségeket a kollagén vagy az anyagcsere szerkezet örökletes genetikai megsértése okozza.
A megszerzett szisztémás kötőszöveti betegségek etiológiája kevésbé tanulmányozott és megértett. A genetikai, fertőző, endokrin faktorok és a környezeti hatások kölcsönhatása miatt a multifaktorális immunopatológia szempontjából tekinthető. Számos tanulmány megerősíti a kötőszövet specifikus szisztémás betegségei és bizonyos HLA antigének, főként a II. Osztályú hisztokompatibilitási HLA-D antigének kötését. A kollagenózisban szenvedő betegek családjaiban, a örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása egészénél gyakrabban, a szisztémás betegségeket az első fokú rokonok körében rögzítik.
A kollagénbetegségek kialakulásában részt vevő fertőző ágensek vonatkozásában a kutatás még folyamatban van. A kötőszövet diffúz betegségeinek fertőző-allergiás genetikája nem zárható ki; Figyelembe kell venni az intrauterin fertőzések, a staphylococcusok, a streptococcusok, a parainfluenza vírusok, a kanyaró, a rubeola, ízületi kezelés eszköz mumpsz, a herpes simplex, a citomegalovírus, az Epstein-Barr, a Coxsackie A stb.
Meg kell jegyezni, hogy a kollagenózok kapcsolódnak az endokrin-hormonális szabályozás változásaihoz: örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása menstruációs ciklus kezdetével, az abortusz, a terhesség vagy a szülés, a menopauza.
A külső tényezők általában a látens patológia súlyosbodását idéznek elő, vagy a genetikai hajlam jelenlétében a kollagenózis előfordulásának kiváltó tényezői. Ilyen kiváltó tényezők lehetnek stressz, trauma, hipotermia, insoláció, vakcinálás, gyógyszerek stb. A kollagén betegségek patogenezise és patológiája A kollagenózis patogenezise a következő általános rendszerként ábrázolható.
A szervezet bakteriális és vírusos szenzibilizációja hátterében patogén immunkomplexek képződnek, amelyek a véredények alsó membránjára, szinoviális és serózus membránjára telepednek le, és nem specifikus allergiás gyulladás kialakulását provokálják. Ezek a folyamatok örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása és autoszenzitizálást okoznak saját szöveteire, a sejt- és humorális immunogenezis-faktorok károsodását, a sejtmagokra, a kollagénre, a vaszkuláris endotheliumra és az izmokra ható autoantitestek hiperprodukcióját.
Dr. Diag - Hajdu-Cheney acro-osteolysis syndroma
A kollagenózisban a perverz immunrendszer, a vaszkuláris és a gyulladásos reakciók a kötőszövet patológiás rendellenességével járnak együtt.
A patológiás változások 4 szakaszon mennek keresztül: nyálkahártya-duzzanat, fibrinoid-nekrózis, sejtproliferáció és szklerózis. A kollagéneket különböző patológiás-anatómiai változások kísérik, azonban az összes betegséget a test kötőszöveti patológiai folyamatában bekövetkező diffúz részvétel egyesíti, amely különböző kombinációkban fordulhat örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása.
Tehát amikor a noduláris periarteritisz elsősorban az izmos edényeket érinti, ami a hegesedéshez és az utóbbiak pusztulásához vezet, ezért a klinikai folyamatban gyakran jelennek meg az erek aneurizma, vérzés, vérzés, szívroham.
A szkleroderma esetében a szokásos szklerózis kialakulása a bőr és a bőr alatti szövetek károsodása, a pneumosclerosis, a cardiosclerosis, a nephrosclerosis. A dermatomyositist a bőr- és izom-elváltozások, valamint azokban lévő arteriolák uralják. A szisztémás lupus erythematosus-ot a poliszinómás kurzus jellemzi, a dermatosis, a polyarthritis, a Raynaud-szindróma, a mellhártyagyulladás, a nephritis, az endocarditis, a meningoencephalitis, a pneumonitis, a neuritis, a plexitis stb.
A kollagenózis tünetei A kollagén klinikai és morfológiai formáinak sokfélesége ellenére fejlődésük közös vonásokkal jár. Minden betegségnek hosszú hullámos örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása van, a válság és a remisszió váltakozásával, a patológiás változások folyamatos előrehaladásával. Jellemzője a rossz típusú, tartós láz, hidegrázás és örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása izzadás, allergia jelei, megmagyarázhatatlan növekvő gyengeség.
Az összes kollagén esetében gyakori a szisztémás vaszkulitisz, izom-ízületi szindróma, beleértve a myalgia, ízületi fájdalom, poliartritisz, myositis, szinovitis.
Gyakran károsodik a bőr és a nyálkahártya - erythemás bőrkiütés, petechia, szubkután csomók, apthos stomatitis stb. A kollagenózisban bekövetkező szívkárosodás mellett szívizomgyulladás, perikarditis, myocardialis distrofia, cardiosclerosis, artériás hypertonia, ischaemia, angina pectoris alakulhat ki. A légzőrendszer részéről a tüdőgyulladás, a pleurita, a tüdőinfarktus, a pneumosklerózis.
A vese szindróma a hematuria, a proteinuria, a vese-amiloidózis és a krónikus veseelégtelenség. A gyomor-bélrendszer rendellenességei a dyspepsia, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a hasi fájdalom támadása, a cholecystitis, az apendicitis stb. A klinikai kép polimorfizmusát a kollagén különböző formáiban a lézió szervspecifitása magyarázza. A diffúz kötőszöveti betegségek súlyosbodása általában fertőzésekkel, hipotermiával, hyperinsolációval és sérülésekkel jár.
A kollagénok diagnosztikája A kollagenózis egy örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása formájának feltételezése a klasszikus klinikai és laboratóriumi jelek jelenléte.
- Inherited dermatological disorders, chromosomal aberrations.
- A hőguta Rekkenő hőség, perzselő napsütés, forróság.
- Lézerkezelő készülék artrózishoz
- Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?
- Mindkét láb ízületeinek deformáló artrózisa
Jellemzően nem specifikus gyulladás markerek jelennek meg a vérben: C-reaktív fehérje, megnövekedett α2-globulinok, fibrinogén, szeromukoid, ESR, stb. Az egyes betegségekre jellemző immunológiai markerek meghatározása: CIC, antinukleáris és reumatoid faktorok, antitestek egyre és kettős szálú DNS, antistreptolizin-0, nukleáris antigének elleni antitestek, komplementszintek stb.
Gyakran a patomorfológiai diagnózis elkészítéséhez a bőr, az izmok és a szinoviális membrán biopsziáját kell alkalmazni. A csontok és ízületek röntgenvizsgálata segíthet a kollagénok diagnosztizálásában, amelyben gyakori oszteoporózis, az ízületi repedések szűkülésevalamint bizonyos radiológiai tünetek ízületi felületek artikulációja a reumatoid arthritisben, az SLE ízületi felszíneinek aszeptikus nekrózisa, distalis phalanges osteolízise a szklerodermában.
A belső szervek károsodásának természetének és mértékének azonosítására ultrahang módszereket echokardiográfia, a pleurális üreg ultrahangja, a vesék ultrahangja, a hasi szervek ultrahangjaMRI, CT alkalmazzák. A kollagenózok különböző formáinak differenciális diagnózisát reumatológus végzi; ha szükséges, a beteget más örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása tanácsolják: kardiológus, pulmonológus, immunológus, bőrgyógyász stb.
A kollagén betegségek kezelése és prognózisa A legtöbb kollagén betegség progresszív és ismétlődő, ami fokozatos, hosszú távú és gyakran élethosszig tartó kezelést igényel.
A kollagén különböző formáinak kezelésére leggyakrabban a következő gyógyszercsoportokat használják: szteroid glükokortikoidok és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, citosztatikumok, amino-kinolin-származékok, aranykészítmények. A kurzusok adagolását és időtartamát szigorúan egyénileg határozzuk meg, figyelembe véve a betegség típusát, a betegség lefolyásának súlyosságát és súlyosságát, életkorát és egyedi jellemzőit.
A kollagenózis minden típusára, amelyre a krónikus progresszív kurzus többrendszeres lézióval rendelkezik. A kortikoszteroid vagy immunszuppresszív terápia előírása segít csökkenteni a klinikai tünetek súlyosságát, ami többé-kevésbé hosszú távú remisszióhoz vezet. Az úgynevezett nagy kollagenózok a leggyorsabban fejlődnek és súlyosak. A betegek halálát a vese, a szív-érrendszeri megbetegedések, a légzőszervi elégtelenség, a közbenső fertőzéshez való csatlakozása okozhatja.
A kollagenózisok súlyosbodásának megelőzéséhez fontos a krónikus fertőzés gyulladásának kiküszöbölése, nyomon követés, túlzott lerakódás, hipotermia és egyéb provokáló tényezők elkerülése. A kollagenózis a kötőszövet autoimmun patológiáján alapul.
Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek? A gyakran változó, egyszer aktív, máskor elmúló szimmetrikus, kisízületi panaszok, amelyeket láz, fáradékonyság és fogyás kísér, figyelemfelkeltők lehetnek.
A károk különbözőek lehetnek - sérülnek az izmok, az edények és az egész. Például noduláris periarteritisz esetén általában az érek kötőszöveti érintik, szisztémás szkleroderma esetén a bőr, az izom-csontrendszer és a belső szervek érintettek. A örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása típusai A betegség etiológiájától függően a kollagenózok megszerzett és örökletesek. A kollagén betegségek csoportja: ízületi betegségek mikrokristályos, pszoriázisos, reaktív és reumatoid arthritis, csípőfájás az ágyékba, ankilozáló spondylitis stb.
A szerzett kollagenózisok esetében szinte lehetetlen pontosan meghatározni a patológia okát, ami a betegségek ezen alcsoportjának elkülönítésének megvalósíthatóságáról szóló viták kialakulásának ösztönzése volt. Azonban sok tényező provokálja a kollagenózis megjelenését, köztük: fertőző betegségek; hormonális rendellenességek; környezeti tényezők kedvezőtlen hatása.
A kollagenózis tüneteinek kialakulásához hozzájáruló közvetett mechanizmusok a pszicho-érzelmi stressz, bizonyos gyógyszerek alkalmazása, hiperinsoláció; a gyermekek vakcinázás után fejleszthetik a betegséget. A kollagenózis tünetei A kollagén betegségek csoportjából származó minden betegséget a tünetek sajátossága jellemzi.
Ugyanakkor az ilyen típusú patológiák bármely típusára jellemző általános örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása kiemelkednek - időszakos epizódikus folyamat, remissziós és exacerbációs időszakok jelenlétével, valamint a patológiás változások egyidejű progressziójával. Az exacerbáció macska ízületi betegség általában a febrilis szindróma jellemzi, hidegrázás és izzadás.
A betegek depressziós hangulatúak és erős gyengeség van. A betegség jellegzetes megnyilvánulása fájdalmat okoz az ízületek területén, az ízületek motoros működésének megsértése, a különböző lokalizáció myalgiaja.
Mivel a kötőszövet minden szervben megtalálható, a patológiában ilyen degeneratív változások következnek be, mint a kardioszklerózis és a mikrokardiodistrófia, a tüdőfibrózis, a vesék amyloid degenerációja. A betegség nem szalagszakadás megnyilvánulása az emésztőrendszer veresége funkcionális dyspepsia, hasi fájdalom szindróma, gastrointestinalis vérzés.
A kollagenózis diagnózisa A kollagenózis diagnózisa a történelemadatok és a laboratóriumi diagnosztika eredményeinek örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása alapján történik a nem specifikus gyulladásos markerek meghatározása a vérben, valamint az immunológiai markerek.
Kollagenózis is alkalmazható: röntgen, mágneses rezonancia, ultrahang diagnosztika, számítógépes tomográfia. Kollagén terápia Gyakran a kollagén-betegségben szenvedőknek komplex, élethosszig tartó kezelést igényelnek. A kezelés specifitása a patológiától függ.
Ehlers–Danlos-szindróma – Wikipédia
A remisszió során fizioterápiás technikákat fizikoterápia, ultrahang, mágneses terápia stb. Lehet ajánlani, a betegeknek követniük kell az étrend és a munka szabályait, kerülniük a térdízületek fájdalmát okozó fertőzések és a hyperinsolációt.
Megfelelő terápia hiányában a halál lehetséges, mivel interkultális fertőzés, örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása, szív-érrendszeri vagy veseelégtelenség alakul ki. Collagenosis - mi az? Tartalom: A kollagenózok olyan betegségek egész csoportja, amelyek mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érintik. Ez egy nehéz kóros folyamat, amely nem gyulladásos, de csak egy okból következik be.
És ennek oka nagyon egyszerű.
Miért fordul elő? Reprezentatív kollagén betegség - szisztémás lupus eritematosus A kollagén minden szervezetben megtalálható fehérje. Ez a kötőszövet alapja, azaz az inak, a porc, a csont és a dermis nagy mennyiségben tartalmazzák ezt a fehérjét. A kollagén erőt és rugalmasságot biztosít, és ez a tulajdonság olyan fontos a normális emberi életben.
Ha a beteg kollagenózisban szenved, ez azt jelenti, hogy ez a fontos fehérje megváltoztatja összetételét, és különösen a kollagén alapjául szolgáló hialuronsav szenved.
Ez a sav kezd lebontani és a kollagén elveszíti korábbi rugalmasságát és szilárdságát. A kollagén megfelelő szerkezetének örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása oka sok okból függ. A örökletes kötőszöveti betegségek osztályozása az öröklés. Más okok is vannak: A gének mutációja.
A fehérje megfelelő felépítéséért felelős anyagok hiánya. A kollagén felépítéséért felelős enzimek helytelen működése.
Systemás autoimmun betegségek A saját és a külső antigénstruktúrák között nagyon sok a hasonlóság, sőt azonosság.
Milyen betegségek fordulnak elő a fehérje megváltoztatásakor Valójában ez nem egy betegség. Ez egy olyan betegségek egy csoportja, amelyeknek közös dolog van - a kollagén szerkezetének megsértése. Ezek a betegségek közé tartozik a reuma, a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus, a dermatomyositis, a periarteritis nodosa és a scleroderma.
Betegségek A-Z
A kollagenózis tüneteit nehéz összetéveszteni más betegségekkel. Jellemzői hullámszerű pálya, a folyamat súlyosbodása és elhalványulása. Ugyanakkor a betegség lefolyása mindig progresszív lesz. A második, ugyanolyan fontos tünet a megnövekedett testhőmérséklet, a nap folyamán bármilyen mintázat nélkül. Réz ízületi gyulladása ilyen láz a reumatikus betegségekre jellemző.
Q A szív egyéb meghatározott veleszületett rendellenességei Q A szív veleszületett rendellenessége k. Q25 A nagy artériák veleszületett rendellenességei Q Nyitott ductus arteriosus Q Az aorta veleszületett elzáródása Q Aorta-szűkület Q Az aorta egyéb veleszületett rendellenességei Q A tüdőverőér atresiája Q A tüdőverőér egyéb veleszületett rendellenességei Q A nagyartériák egyéb veleszületett rendellenességei Q A nagyartériák veleszületett rendellenessége k. Q26 A nagyvénák veleszületett rendellenességei Q A fő gyűjtőér veleszületett szűkülete Q Perzisztáló bal véna cava superior Q A tüdővénák teljes transzpozíciója Q A tüdővénák részleges transzpozíciója Q A tüdővisszér beszájadzásának k.
Természetesen gyakori arthritis és artralgia alakul ki a kollagenózis során. Ugyanakkor az ízületek fájdalma meglehetősen erős, és csak egy időben történő orvoslátogatás segíthet egy személynek.
De megfelelően kiválasztott gyógyszerek segítségével lassíthatja a romboló folyamatot. Ez különösen igaz a gyerekekre, mert kollagenózisa nagyon súlyos következményekkel járhat. Ennek a betegségnek a kezelésében a fő hatóanyagok a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek NSAID és a szteroid hormonok. De ezt vagy ezt a készítményt csak egy orvos választhatja ki.
A betegség önkezelése gyakran nagyon súlyos szövődményekhez vezet. És egy személy, aki messze van az orvostól, nem tudja megtenni a helyes diagnózist. A kezelés mindig hosszú, és gyakran tarthat élettartamot.
A főbb gyógyszerek között a dexametazont bocsátják ki és a metilpred.