Kötőszövet szisztémás betegségei. Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)
Tartalom
Orvos válaszol
Módosítva: kötőszövet szisztémás betegségei A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun kötőszövet szisztémás betegségei. Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.
A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.
Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb.
Kötőszövet szisztémás betegségei Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen. Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni.
Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül. A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik. Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
A Sharp-szindróma tünetei Az Kötőszövet szisztémás betegségei tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban. A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl.
Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása. Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis
A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást. A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák.
Az átlagos túlélés év. A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható.
Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.
Szisztémás szklerózis (szkleroderma)
Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb kötőszövet szisztémás betegségei, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók. Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra. A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére kötőszövet szisztémás betegségei lehetőség.
Forrás: EgészségKalauz.
- Láb törések boka törés után
- Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
