Véraláfutás után ízületi, Artrózis, reuma, köszvény, pikkelysömör, fertőzések
A haemophilia A egy variánsa, melyet a Vlll faktor fluktuáló defektusa jellemez.
Betegség lefolyása: Igen ritka, X chromosomához kötött, rexcesszíve öröklődő, nem teljesen tisztázott patomechanizmusú betegség. Ratnoff és Lewis ben írták le először. A laboratóriumi tesztek alapján a VIII faktor és az aktivált thrombocyták membránja közötti abnormális kapcsolat feltételezhető.
Ennek megfelelően a tünetek is fluktuálóan jelentkeznek. A vérzés bárhol felléphet leggyakrabban a nyálkahártyák orr, szájüreg, gyomor bél traktus és az izületek térd boka könyök érintettek.
Enyhe kórkép esetén a vérzés csak nagyobb traumára, vagy sebészi, illetve fogászati beavatkozásra lép fel. Születéskor előfordul a köldökcsonk vérzése.
A leggyakoribb tünetek: sápadtság, gyengeség, orrvérzés, véraláfutások testszerte, véres széklet, vizelet, íny- fogvérzés, izületi fájdalom, izületi duzzanat, lassan, vagy véraláfutás után ízületi nem szűnő vérzések. Laboratóriumi leletekből kiemelendő: a partialis thromboplastin PTI idő megnyúlt, a többi alvadási paraméter protrombin idő, vérzési idő, fibrinogén szint normális a Vlll faktor szintje csökkent, a von Véraláfutás után ízületi faktor szintje normális.
Kezelése teljes vér, vagy adásával végezhető. Megelőzési és más fontos tanácsok: A transzfusiós szabályok szigorú betartása a szövődmények elkerülése végett, a tünetmentes hordozók kimutatása genetikai vizsgálatokkal.
